معلومات عن مرض syringoméylique نادر

[hichammoi]

سلام الله عليكم
سمعت عن مرض نادر حسب رأي الاطباء يصيب النخاع الشوكي ويسبب في تتاقل الاعضاء السفلية للشخص المصاب . اسمه (syringoméylique) فكل من لديه معلومات عن اسبابه وامكانية ووسائل علاجه وما اذا كانت هناك مؤسساة طبية مهتمة به فلا يبخل عنا بها

الحالة موجودة حسب التشخيص الطبي

[Dr. Ahmed]

أهلا بك عزيزي.. وعذرا على تأخري في الرد..

يقصد بتكهف النخاع Syringomyelia وجود جوف مركزي داخل النخاع الشوكي يحدث غالباً في مستوى النخاع الرقبي، وتمتد الآفة غالباً للأعلى داخل البصلة ( تكهف البصلة ) ، كما يمكن أن يمتد إلى الأسفل وحتى المنطقتين الصدرية والقطنية العجزية .

http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/2d/Syringomyelia.jpg


ومرضياً يتصل الكهف النخاعي تشريحياً عادة مع القناة المركزية النخاعية وبعضه يتصل مباشرة مع قاع البطين الرابع 4th Ventricle .

ومع تقدم العمر يحل التكهف مادة القرنين الأمامي والخلفي السنجابية Ant. and Post. horns، ويقطع الألياف الشوكية المهادية التي تحمل حس الألم والحرور في الملتقى الأمامي . ويتشارك تكهف النخاع غالباً مع أشواه خلقية أخرى كتشوه أرنولد - كياري ، والتحام الفقرات الرقبية ، أو أشواه المنطقة القطنية العجزية كالشوك المشقوق والقيلة السحائية .

وتبدأ تظاهرات تكهف النخاع السريرية غالباً في العقد الثاني والثالث وتصيب غالباً اليدين وأعلى الجذع محدثة الافراق الوصفي بغياب حس الألم والحرور مع بقاء حس اللمس والاهتزاز وحس الوضعة . وإذا شمل التكهف القرنين الأمامين أحدث ضموراً عضلياً مترقياً ونفضات حزمية في القطع المصابة ولا سيما في الطرفين العلويين ، كما قد يؤدي إلى حدب جنفي .

يؤدي فقد حس الألم والحرور إلى تقرحات وحروق غير مؤلمة وإلى اعتلال مفصلي عصبي . وكقاعدة : تزول المنعكسات في الطرفين العلوين ثم تظهر في النهاية علامات إصابة العصبون العلوي مترافقة مع نقص حس الاهتزاز وحس الوضعة . وفي معظم المصابين يترقى المرض ببطء ولكن باستمرار ودون تراجع .

ويحدث عند المصابين بتكهف البصلة افراق حسي ، فيزول حس الألم والحرور من الوجه مع رأرأة وشلل الحبلين الصوتيين وضمور اللسان . ليس التشخيص السريري صعباً إذا انتبه إليه . ولا يشتبه سوى بالجذام بما يحدثه من اعتلال أعصاب وأورام داخل النخاع وأورام مضيق الدماغ ، وهما الحالتان الوحيدتان اللتان تحدثان افتراقاً حسياً واسعاً وفقد حس الألم والحرور . وقد يهمل الجذام إذأ لم ينشأ المريض في منطقة فيها جذام ولم يكن هناك ما يشير إلى اعتلال عصبي آخر .


يمكنك مراجعة الروابط التالية للمزيد/

http://www.sci-therapies.info/SYRINGOMYELIA-arabic.htm

http://en.wikipedia.org/wiki/Syringomyelia


تقبل خالص تقديري،،،

[switrss]

جزاك الله كل خير